Sulla base dell’inquadramento classificativo WHO-EORTC 2005 e WHO 2008, i linfomi primitivi cutanei a cellule B (cutaneous B-cell lymphoma, CBCL) sono distinti in forme indolenti (sopravvivenza a 5 anni >90%: della zona marginale, pcMZ; del centrofollicolo, pcFCL) e forme più aggressive (sopravvivenza a 5 anni <60%: linfoma diffuso a grandi cellule, pcDLBCL; “leg-type, LT” e “other”). La diagnosi differenziale clinica tra le diverse entità si basa sul tipo di lesione, sulla sede di insorgenza, sulla distribuzione e sulla velocità di crescita; quest’ultima in particolare è utile nel distinguere le forme a comportamento indolente da quelle aggressive. La distinzione clinica tra il pcMZL e il pcFCL non è sempre agevole, ed i caratteri istologici e immuno-molecolari sono certamente dirimenti per la diagnosi definitiva. Nell’ambito dei pcDLBCL, solo una equilibrata sintesi clinico-isto-immuno-molecolare può permetterne la corretta classificazione e orientarne l’approccio terapeutico
I linfomi primitivi cutanei rappresentano un gruppo eterogeneo di malattie linfoproliferative che coinvolgono primitivamente la cute senza interessamento extracutaneo al momento della diagnosi e fino a 6 mesi dal primo riscontro. I linfomi hanno incidenza stimata tra lo 0,5 e lo 1/100000 nuovi casi annui. Nel mondo occidentale i linfomi T primitivi cutanei (CTCL) costituiscono il 75-80% di tutti i linfomi primitivi cutanei, mentre i linfomi B primitivi cutanei (CBCL) tra il 20-25%
I disordini linfoproliferativi primitivi cutanei CD30 sono il secondo gruppo più frequente di CTCL rappresentando circa il 20-25% dei casi. Sono accomunati tra di loro per la presenza di elementi cellulari atipici per lo più di grande taglia ed esprimenti l’antigene di attivazione CD30. Buona parte degli autori ritengono che i CD30 LPDs siano uno spettro di patologie che variano da quadri ad andamento cronico con autorisoluzione delle lesioni (papulosi linfomatoide), a quadri borderline, e a forme tumorali franche.
Il lupus eritematoso (LE) è una malattia infiammatoria cronica caratterizzata da esacerbazioni e remissioni. Malattia a eziologia multifattoriale, ha una patogenesi autoimmune, con iperreattività dei linfociti B che inducono la sintesi di autoanticorpi, che assieme agli immunocomplessi (IC) e a linfociti T autoreattivi sono la causa di lesioni tissutali specifiche della malattia. È probabile che il LE non costituisca una singola entità nosologica, bensì uno spettro di malattie caratterizzate da un lato da forme con esclusivo interessamento cutaneo a prognosi favorevole (lupus eritematoso discoide: LED), e dall’altro lato da forme con interessamento multisistemico e prognosi più severa (lupus eritematoso sistemico: LES). Tra queste due forme esistono una serie di varianti cliniche a caratteristiche intermedie (lupus eritematoso subacuto).
La malattia di Adamantiades-Behçet, nota anche come malattia di Behçet (BD), è una vasculite sistemica primaria che può coinvolgere i vasi sanguigni di tutte le dimensioni. La caratteristica clinica della BD è l’aftosi orale, che è spesso associata con afte genitali e una varietà di lesioni cutanee. Le manifestazioni meno frequenti della BD includono la tromboflebite, l’interessamento del sistema nervoso centrale e l’infiammazione oculare, che sono potenziali cause di morbilità e mortalità significative.
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