La sarcoidosi è una patologia granulomatosa sistemica ad eziologia sconosciuta che colpisce prevalentemente i linfonodi, i polmoni, la cute, gli occhi, il cuore, ed i reni. Le forme più severe della malattia possono portare a morte per insufficienza respiratoria, cardiaca o renale.
Il sarcoma di Kaposi (KS) è una patologia angioproliferativa, a eziologia virale e patogenesi multifattoriale imperniata su una disfunzione immunitaria. Il nome di questa malattia è associato a Moritz Kaposi, che per primo descrisse nel 1872 tre casi fatali di emangiosarcoma pigmentato idiopatico. Il KS è una neoplasia vascolare multifocale della cute e, talvolta, dei linfonodi e/o degli organi interni. Il decorso è estremamente variabile, con estremi da manifestazioni esclusivamente cutanee, spesso paucilesionali, a forme fulminanti (con diffuso interessamento degli organi interni). Il KS può anche manifestarsi con una lesione primitiva a carico della mucosa orale, dei linfonodi e/o dei visceri senza interessamento cutaneo.
Il termine sclerodermia definisce un gruppo di malattie di origine sconosciuta, caratterizzate da fibrosi e sclerosi del tessuto connettivo. La sclerodermia può colpire solo la cute (morfea, anche detta sclerodermia localizzata), o essere sistemica, per coinvolgimento dei tessuti e organi interni (sclerodermia sistemica o sclerosi sistemica). La morfea include diverse varianti cliniche, da forme di coinvolgimento molto limitato della cute caratterizzate da piccole placche a forme molto estese di malattia, che comportano problemi non solo cosmetici ma anche funzionali. L’atrofodermia di Pasini-Pierini e la fascite eosinofila di Shulman dovrebbero essere considerate tipi particolari di sclerodermia. La sclerosi sistemica (SSc) include due forme: la SSc cutanea limitata e la SSc cutanea diffusa.
Conosciuta modernamente anche col termine di “artrite reattiva”, la sindrome di Reiter è caratterizzata dall’insorgenza di artrite in associazione a infezioni di origine batterica, quali enterocolite, uretrite, congiuntivite, uveite o irite, in soggetti geneticamente predisposti. Il cambio di denominazione, da sindrome di Reiter ad artrite reattiva, è stato suggerito da alcuni ricercatori fin dai tardi anni ’70 del XX secolo, per ragioni storiche ed etiche.
La sindrome di Sézary (SS) è una rara variante leucemica di linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) definita dalla triade eritrodermia, linfoadenopatia generalizzata e presenza di cellule neoplastiche T a livello della cute, dei linfonodi e del sangue periferico. I linfociti neoplastici, detti cellule di Sézary (CS), risultano infatti dimostrabili nel sangue periferico, oltre che a livello cutaneo e linfonodale, e rappresentano un clone di cellule T helper mature con nucleo convoluto.
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