Le malattie ereditarie del tessuto connettivo costituiscono un complesso capitolo della medicina e sono causate da un’alterazione della produzione delle componenti fibrillari e non fibrillari del tessuto connettivo (TC). Poiché il TC non è presente solo nella cute, le manifestazioni cliniche coinvolgono molti organi e apparati, sebbene spesso le manifestazioni cutanee siano preminenti.
Le epidermolisi bollose ereditarie (EB) sono un gruppo vasto ed eterogeneo di malattie rare dell’adesione epiteliale, caratterizzate da fragilità della cute e delle mucose con formazione di lesioni bollose in seguito a traumatismo. La classificazione delle EB è basata sul livello di formazione delle lesioni bollose nella cute e distingue quattro tipi maggiori: EB semplici (EBS), EB giunzionali (EBG), EB distrofiche (EBD) e sindrome di Kindler (SK).
Il termine eritema multiforme definisce uno spettro di quadri clinici cutanei e mucocutanei a carattere ricorrente ed autorisolvente che hanno in comune la presenza di lesioni cutanee a “coccarda”, uno specifico quadro istologico e una eziologia multifattoriale.
Per eritrodermia si intende una reazione cutanea grave caratterizzata da eritema e desquamazione generalizzati e confluenti, a decorso subacuto o cronico; talvolta è dovuta a una causa nota, e quindi insorgente su cute sana (eritrodermia da farmaci, eritrodermia infettiva), talaltra può configurarsi quale evoluzione di una dermatosi preesistente, la quale può generalizzarsi e assumere aspetto e carattere eritrodermici.
Si tratta di malattie benigne con esordio acuto, decorso rapido, che si risolvono spontaneamente senza sequele.
Comprendono 6 malattie, numerate in ordine progressivo: (I) il morbillo, (II) scarlattina, (III) rosolia, (IV) malattia di Dukes, (V) eritema infectiosum e (VI) roseola infantum.
La quarta malattia (malattia di Dukes) non viene più considerata, perché si riferisce solamente ad alcuni casi mal diagnosticati di rosolia o scarlattina. La classificazione e la diagnosi degli esantemi virali si basa sulla morfologia delle lesioni cutanee; in casi dubbi si ricorre alla diagnosi sierologica.
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